发现毒性亨廷顿蛋白突变体可抵抗选择性自噬

　　在神经退行性疾病（包括亨廷顿舞蹈病，HD）中经常发生蛋白质错误折叠。造成亨廷顿舞蹈病的突变型亨廷顿蛋白（mHTT）具有扩展的聚谷氨酰胺（polyQ）片段，该片段具有多种构象，其中最有毒性的构象可被抗体3B5H10识别。我国学者发现在人类细胞和脑中，被3B5H10识别的mHTT突变体对选择性自噬有抵抗作用，导致降解速度较慢，揭示了该构象毒性更高的机制。该成果以“A toxic mutant huntingtin species is resistant to selective autophagy”为题，于2017年11月发表在《自然化学生物学》（Nature Chemical Biology）杂志上。